RECHERCHE
Interrogation 
Envoyer la fiche par courriel Imprimer la fiche

syndrome de Hamman-Rich

Domaine

médecine > pneumopathie professionnelle

Auteur

Logo identifiant une fiche rédigée par l’Office québécois de la langue française Office québécois de la langue française, 1995

Définition

Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse dont l'évolution aiguë est irréversiblement mortelle en quelques mois.  

Notes

On a publié des observations de sclérose pulmonaire diffuse chez les sujets travaillant dans l'industrie des métaux durs. Ces dernières pneumoconioses sont intéressantes, car elles sont caractérisées par une sclérose pulmonaire et non par un fibro-emphysème, réalisant ainsi l'aspect clinique et anatomique du syndrome de Hamman-Rich.
Nous n'avons pas retenu la relation synonymique établie par certains auteurs entre le syndrome d'Hamman-Rich et la fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, parce que ce syndrome ne correspond qu'à la forme foudroyante et aiguë de l'un des trois types de pneumopathies interstitielles connus qui sont les fibroses pulmonaires idiopathiques appelées aussi alvéolites fibrosantes cryptogéniques, les pneumopathies interstitielles associées à des maladies systémiques d'étiologie inconnue, comme la sarcoïdose et l'histiocytose X, et les pneumopathies interstitielles associées à des maladies allergiques ou immunologiques. On regroupe dans ce dernier type de pneumopathies de mécanisme allergique ou immunologique des maladies comme l'alvéolite allergique extrinsèque, par exemple, et d'autres affections appartenant au groupe des collagénoses, ainsi qu'à celui des maladies auto-immunes et à l'hémosidérose pulmonaire essentielle.
En fait, le syndrome de Hamman-Rich n'appartient qu'au premier type de ces pneumopathies interstitielles diffuses, celui des fibroses pulmonaires idiopathiques et, en plus, il n'est qu'une des trois formes de ce premier type. En effet, le syndrome de Hamman-Rich n'est que la forme aiguë et foudroyante de ce premier type de pneumopathies, la forme subaiguë étant le syndrome de Scadding et la forme chronique étant le syndrome de Kaplan.
Ce qui différencie, en outre, ces trois formes de fibroses pulmonaires idiopathiques, ce sont les pronostics. Dans le cas de la forme foudroyante du syndrome de Hamman-Rich, l'issue de la maladie est mortelle en quelques mois seulement, tandis que dans les formes subaiguës et chroniques, celle de Scadding et de Kaplan, la maladie est mortelle entre trois et six ans. Aussi, ce premier type de pneumopathies interstitielles diffuses, celui des alvéolites fibrosantes cryptogéniques, est différent du second parce que son évolution est mortelle. En effet, dans le second type, celui des pneumopathies interstitielles associées à des maladies systémiques d'étiologie inconnue, le pronostic est favorable lorsqu'elles sont associées à la sarcoïdose, par exemple, et elles conduisent à l'insuffisance respiratoire chronique dans les autres cas. Pour ce qui est du troisième type de pneumopathies interstitielles, c'est son mécanisme d'acquisition qui le différencie des deux premiers.

Terme privilégié

syndrome de Hamman-Rich   n. m.

Notes

Anglais

Auteur

Office québécois de la langue française, 1995

Termes

Hamman-Rich syndrome   

Hamman-Rich disease   

Catalan

Auteur

Centre de terminologia Termcat, 2011

Termes

fibrosi de Hamman-Rich   n. f.

síndrome de Hamman-Rich   n. f.

Espagnol

Auteurs

Fundación Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III, 2012

Colegio de México, 2012

Définition

Forma de fibrosis pulmonar intersticial difusa en la que la evolución aguda resulta irreversiblemente mortal en el plazo de unos meses.  

Termes

síndrome de Hamman-Rich   s. m.

SHR   s. m.

Mexique

neumonía intersticial aguda   s. f.

Espagne

Galicien

Auteur

Grupo de Investigación en Tecnoloxías e Aplicacións da Lingua Galega (Grupo TALG) da Universidade de Vigo, 2010

Termes

doenza de Hamman-Rich   s. f.

enfermidade de Hamman-Rich   s. f.

síndrome de Hamman-Rich   s. f.

pneumonía intersticial aguda   s. f.

Italien

Auteur

Università Cattolica del Sacro Cuore, 2011

Termes

sindrome di Hamman-Rich   s. f.

polmonite interstiziale acuta   s. f.

AIP   s. f.

Portugais

Auteurs

Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2012

Centro de Linguística da Universidade Nova de Lisboa, 2012

Termes

pneumonia intersticial aguda   s. f.

alveolite fibrosante   s. f.

Brésil

síndrome de Hamman-Rich   s. m.

Portugal

Roumain

Auteur

Universitatea ,,Petru Maior” Târgu-Mures, 2011

Terme

sindrom Hamman-Rich   s. n.